59歲邱先生原為市場菜販,妻子發現,他常常無法找到並拿取客人購買的物品,且生活自主性日漸下降;輾轉前往成大醫院失智症特別門診就醫後,確診為少見的「後大腦皮質退化症」。
看得到卻摸不到,罕見失智症找上門
這種罕見的失智症,發病年紀集中在55-65歲之間,屬於早發型失智症,主要症狀是視覺空間的知覺障礙,簡單來說就是「看得見、摸不到」。
例如,病人看得到眼前的東西,卻沒辦法摸到,導致不能自己穿衣服,而且眼神總是空洞、閱讀時文字會跳行。通常是在好幾年後,陸續出現記憶、語言、執行功能等障礙時才被確診。
假如病人的職業需大量仰賴視空間感知能力,例如擔任水電工、護理師或是需要大量閱讀者,即使只有出現很輕微的症狀,也會影響日常生活。
這些病人往往會先前往眼科就醫,視力檢查結果卻都正常,很久之後才會輾轉到神經科門診,透過病史詢問、生物標記及影像檢查,才終於確診。
「後大腦皮質退化症」經常是由阿茲海默症、路易體失智症、皮質基底核退化症、庫賈症所引起。
平均60歲就發病,罕見失智症要注意
去年底,亞洲區後大腦皮質退化症研究主持人會議於成大醫院舉行,研究小組分析63例個案後發現,平均發病年齡為59.7歲,將近80%在65歲前發病。
其中,有許多臨床特徵與西方國家病患不同,例如,亞洲病人有較多的記憶障礙、較多高齡病人患有路易體失智症等,值得注意。
藥物、職能治療雙管齊下,治療罕見失智症
「後大腦皮質退化症」的藥物治療與其對應的退化性失智症準則相同,但有部分的病人會出現較多的副作用,因此非藥物的職能治療介入,可以提供病人與家屬另外一種選擇。
以前述案例中的邱先生為例,成大醫院復健部職能治療師徐秀雲表示,針對邱先生的症狀,院方安排了認知治療,包含:教導個案使用視覺掃描與視覺識別策略,增加視覺空間感知能力,或進行各種二度與三度空間的組裝活動,例如擺放火柴棒與積木等,來改善視覺空間操作能力。
經職能治療介入後,除了維持邱先生的視覺感受、視覺空間操作能力外,基本日常活動也可獨立完成。同時,透過對家屬的衛教,幫助邱先生回到市場協助販售蔬菜,以維持社會參與能力。