自體顯性多囊性腎臟病（Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease，ADPKD）簡稱「多囊腎」，過往因無藥物可直接控制病程，患者僅能透過大量喝水來減少「抗利尿激素」分泌，減緩腎臟水泡生長。
或透過血壓、飲食控制等，減緩併發症衝擊。但依臨床結果顯示，過往治療仍有加強空間，許多患者在發病10年後常常就需要洗腎。
所幸，現在已有可以直接抑制「抗利尿激素」的多囊腎口服藥物問世，穩定服藥可以有效抑制水泡生長，有望幫助患者延緩腎功能的退化、擺脫50歲就洗腎的陰霾。
高血壓、血尿、腎結石找上門？ 當心多囊腎作祟
振興醫院腎臟科楊尚峯醫師表示，多囊腎患者因腎小管上皮細胞的蛋白質發生突變，使正常的腎臟被異常增生、充滿水分且無正常功能的囊腫（俗稱水泡）取代，導致腎功能快速下降。使得腎臟體積越變越大破壞腎實質，導致腎功能逐漸衰退。
楊尚峯醫師說明，多囊腎雖為遺傳疾病，但初期沒有明顯症狀，患者通常在30-40歲時，水泡進入快速生長期後，因為腎功能退化引起高血壓、腎結石；水泡破裂造血尿、尿道感染；過度膨脹的腎臟壓迫其他腹腔器官，導致腹脹、腰酸背痛等症狀，進一步就診檢查才意外確診多囊腎。
「多囊腎有一定的遺傳比例，只要家族中有多囊腎或是洗腎病史就建議進行檢查。」楊尚峯醫師提醒，「多囊腎患者常併發高血壓，年輕就發生高血壓的民眾務必要至腎臟科檢查。此外，莫名發生血尿、腎結石、尿道感染的民眾也不可輕忽，因為仍有約10-25%的多囊腎患者並沒有明顯家族史。」
積極治療多囊腎，及早保存腎功能
「多囊腎患者的腎臟會異常增生水泡，與抗利尿激素有很大的關係，因為抗利尿激素在分泌時，會加速細胞分裂並分泌水狀液體，進而促進腎臟水泡的形成。」楊尚峯醫師解釋。
「抗利尿激素通常是在身體缺水、感到口渴的時候分泌，所以在過去沒有治療藥物時，我們會鼓勵病患多喝水，抑制身體分泌抗利尿激素，以減緩水泡增生。但患者平均在發病後10年開始洗腎，治療成效仍有加強空間。」
隨著可以直接抑制抗利尿激素的多囊腎口服藥物問世，穩定服藥的患者可以延緩水泡擴大及多囊腎惡化的速度，治療成效待提升的僵局也終於被打破。
楊尚峯醫師提醒，「若無故發生高血壓、血尿、腎結石就要當心，最好立即接受相關檢查。因為越早開始服用多囊腎口服藥物，越能保存腎功能，也越能延緩進入洗腎治療的時程。譬如在第2期腎臟病開始服藥，可以延緩進入洗腎治療7年以上；如果拖到比較嚴重的第4期，僅能延緩1年進入洗腎治療。」
愛護腎臟這樣做
面對治療期間常見的頻尿、口渴症狀，楊尚峯醫師解釋，為了抑制腎臟水泡的增生，多囊腎藥物會抑制抗利尿激素的生成，出現這些狀況，表示藥物有發揮效用。想要改善夜尿頻仍的情況，建議患者可以早起服藥；並透過多喝水，把流失的水分補回來，避免口渴的不適感。
楊尚峯醫師也提醒，除了藥物治療外，良好的生活習慣以及飲食控制也很重要，包括適當的體重控制、養成規律的運動習慣、戒煙、避免服用來路不明的中草藥或成藥、減少使用會傷腎的止痛消炎藥等，更能有效的延緩多囊腎病程。
患者也要遵照營養師的建議，減少鹽分攝取，並適量攝取蛋白質，以免造成腎臟的負擔。另外在服用藥物時也應配合醫囑，定期監測、按時回診，以利醫師視肝臟功能調整合適的劑量。
楊尚峯醫師鼓勵，莫名發生血尿、腎結石、尿道感染、或有多囊腎相關家族史的民眾一定要有所警覺，透過及時診斷、及早治療多囊腎，才能有效保持腎功能、延後洗腎時間。
建議患者選擇和緩的運動維持身體機能，但避免劇烈或會對腹部造成衝擊的運動，以降低囊腫出血而感染及疼痛的情況；透過飲食控制控制血液；也觀察尿液顏色是否為透明無色，確保體內水分充足。
因為多囊腎口服藥物副作用對生活品質衝擊不大，且可透過副作用管理減緩不適感，若用藥上有什麼想法，也應該與主治醫師積極討論，切莫自行調整用藥或是停藥。
(本文獲「照護線上」授權轉載，原文刊載於此)
