貧血好不了 小心骨髓造血出問題

撰文 :林思宇 日期:2017年02月23日 分類:醫療照護 圖檔來源:達志
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名嘴汪笨湖日前因為「骨髓化生不良症候群」而往生,很多民眾也透過新聞第一次聽到這個病名,它到底是什麼樣的病症?

名嘴汪笨湖因「骨髓化生不良症候群」辭世。這個疾病,許多民眾仍然相當陌生,它的廬山真面目為何?

骨髓化生不良症候群英文名稱為「Myelodysplastic syndrome,MDS」。台大醫院檢驗醫學部主任、血液腫瘤權威周文堅說,是指患者骨髓有某種程度以上的分化不良,且血液中血球異常無法用其他的因素來解釋;它是急性白血病的前身。馬偕醫院院長室專員、前癌症中心主任謝瑞坤則說,是指骨髓造血出了問題、失控了。

健康人的造血系統運作是正常的,周文堅說,若受到老化、藥物、輻射線等影響,導致細胞中的DNA受到破壞,就會逐漸產生出不正常、基因體被破壞的細胞,而這不正常的細胞持續累積下去,就會變成骨髓化生不良症候群。

 

基因突變,恐惡化成白血病


醫學上稱為「症候群」者,表示它非單一疾病,而是如同光譜,有輕有重,嚴重者會變成白血病,輕者則為慢性貧血,嚴重程度差異極大,這種異質性高的疾病,患者預後差異也很大。

臨床上有發現僅有貧血現象的患者,幾十年也不一定會變成白血病,甚至連輸血都不用;但也有嚴重到變成白血病的患者,存活率就大減。美國研究顯示,嚴重患者平均餘命僅○.九年。

哪些人是高危險群?周文堅說,第一是老人,因為人類活越久,越容易受到各種毒物影響,細胞分化次數也越多,總會有機會出問題;換言之,人活到非常老,即使未因失智或器官衰竭死亡, 但可能會死於此病。

研究也顯示,七十歲以上的老人,即使無明顯血液疾病,也有一成的人造血細胞基因會突變,而這些有突變的人,日後罹患骨髓相關癌症的機會高於未突變者。顯然,這是老化相關疾病。

其次,癌症患者的化學治療和放射治療可能會逐步破壞細胞基因,破壞次數增加時,就越有機會往白血病進展。周文堅表示,研究顯示,癌症患者儘管以化療或放療把原先癌症治癒,其後得到次發性血液疾病的機會也高於一般人。

三為不明原因基因突變。周文堅說,只能說這類患者運氣不好,年輕時就基因突變,不過,通常年輕患者經過造血幹細胞移植治癒機會相當高,遇過最年輕的患者是三十多歲。

「隨著老化社會的來臨與癌症治療的進步,我們預期這種病人會越來越多。」周文堅以台大醫院病患推估,每年台灣新增確診患者約五百到一千人,且急速增加中。

至於病因為何?周文堅說,目前僅知道基因發生突變,但究竟何者導致突變仍未知。人類至今尚無法防止老化,某些疾病也不可免須接受化療或放療,因此尚未有科學性地預防方法;目前可做方式為減少不必要的輻射暴露(如放射檢查)與環境汙染物接觸。

 

病因未知,應減少輻射暴露

 

以目前的醫療技術,成功抵禦的武器並不多,期待未來能有新的有效藥物出現;現階段以支持性療法為主,對於年紀大患者,經過荷爾蒙治療後,約有二、三成貧血會改善,若沒改善,就得定期輸血。謝瑞坤說,好好輸血可以活得不錯,像一名八十歲的患者,每兩、三周定期輸血,狀況很好。

另有去甲基化療法,但周文堅說,效果並不理想,患者延長的存活期並不顯著(增加不到一年);釜底抽薪辦法是造血細胞移植,尤其是年紀不是很大(七十歲若做造血細胞移植已經很勉強),又被診斷為高危險者,建議盡速做造血幹細胞移植,因為如果動作不快一點,若演變為白血病或是惡化下去,治療效果都很差。

骨髓化生不良症候群嚴格來說自覺症狀只有一種,就是貧血,周文堅說,此類患者百分之百會貧血,患者會頭暈、想睡覺、精神差、走路會喘、無精打采等。

他建議若貧血,診斷又無法確定為良性者(如缺鐵性貧血、腎臟病變相關貧血、缺乏維生素等),要提高警覺,到大醫院進一步檢查,因為該疾病前期,血小板、紅血球和白血球還未下降很多時並無病徵,若有發燒,就已經感染,狀況較嚴重。

 

急性白血病

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