賈伯斯的胰臟癌 為何讓醫師激動到哭?

撰文 :施愛倩 日期:2011年10月13日 分類:醫療照護
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蘋果電腦前執行長賈伯斯不敵病魔摧殘,10月5日辭世。不過,相較於諾貝爾醫學獎得主史坦曼罹患的「胰臟癌」,賈伯斯所罹患的「胰臟細胞神經內分泌腫瘤」存活率較高。

提到「胰臟癌」你可能相當陌生,賈伯斯也不例外,二○○五年他在為史丹佛畢業生演講中首度提及發現胰臟腫瘤過程,「二○○三年,我被判定得了癌症。醫師做斷層掃描時,發現胰臟裡出現腫瘤。」
 
「當時,我不知道胰臟是什麼器官。」賈伯斯說,「醫生告訴我,罹患了不治之症,頂多再活三到六個月,他要我回家與親人聚聚,交代後事。」
 
當醫師們在顯微鏡下看見細胞時,激動地哭了。醫師告訴他,罹患的是一種「可以用手術治癒的胰臟癌」,「我後來接受手術,現在沒事了。」
 
若不轉移存活率高
 
「那是我最靠近死神的一刻,希望也是未來幾十年最接近的一次。」顯然,賈伯斯沒有這麼幸運,罹癌八年來,飽受癌症摧殘,最後仍不敵病魔,與世長辭。
 
賈伯斯罹患的「胰臟癌」與一般人所認知的胰臟癌到底有何不同,讓他的醫師們激動到哭?領導成功大學胰臟癌研究團隊的成大醫院院長林炳文強調,一般常見的胰臟癌,是指與外分泌系統有關的「胰臟腺癌」,而賈伯斯所罹患的腫瘤則發生於胰臟內分泌系統的胰臟細胞產生病變,即胰臟細胞神經內分泌腫瘤(pNET)。
 
林炳文說,及早發現神經內分泌腫瘤(NET),病患存活期平均可達十七年,不過若已轉移,則病患平均活不過四年。他個人推測,賈伯斯○三年發現罹患「胰臟細胞神經內分泌腫瘤」時,腫瘤應已擴散至胰臟附近淋巴,之後再轉移至肝臟,○八年才會接受肝臟移植手術。
 
基隆長庚癌症中心主任王正旭強調,一般而言,NET成長得很慢,臨床上也相對比較有治療藥物可供選擇。不過,治療結果仍須視患者癌細胞的惡性度,以及是否已有擴散、是否產生抗藥性等。
 
王正旭指出,雖然目前NET治療藥物多,但根據美國調查顯示,原位神經內分泌腫瘤和其他癌症一樣,若發生轉移至肺、腎等器官,生存機會則只有一○%到二○%。國外流行病學調查發現,有超過五○%的患者診斷時已經出現腫瘤轉移的現象,平均僅剩二.五年的存活期。
 
胰臟病變不易察覺
 
鑽研胰臟癌的台大醫院內科主治醫師章明珠也持同樣看法。她說,臨床上發現,病人如果是低惡性度良好的神經內分泌腫瘤,治療預後較好;若轉移至神經內分泌癌則預後狀況差。門診裡,她就有一名病患,十九歲發現罹患胰臟的神經內分泌腫瘤,因手術風險大,患者選擇其他療法,該名病患已三十二歲,正在念博士。
 
章明珠指出,過去胰臟的神經內分泌腫瘤除了手術、化療、放射療法外,沒有其他療法。最近幾年,標靶療法上市後,可有效控制病情,提高存活率,不過對於已轉移的病患,也可以有效延長存活期從五個月延長至十一個月。目前台大醫院有二十名患者參與亞洲人體臨床研究,初步看來,療效比想像中的好。
 
發生於胰臟的神經內分泌腫瘤只占所有胰臟癌的一%到三%,目前已知危險因子只有抽菸,但致病原因可能與基因有關,好發年齡平均為五十歲。
 
章明珠表示,無論是胰臟腺癌或是胰臟的神經內分泌腫瘤,都很難在早期發現,尤其長在胰管上皮細胞的胰臟腺癌,等患者出現症狀到醫院求診時,往往已是晚期,很難治癒。像今年獲得諾貝爾醫學獎的史坦曼、世界男高音帕華洛帝、音樂人梁弘志及國寶級音樂大師洪一峰等人,都在宣布罹患胰臟腺癌後一年多內辭世。
 
症狀複雜常被誤診
 
胰臟癌在人體扮演什麼角色,為何難以早期發現?
 
章明珠表示,胰臟是人體中僅次於肝臟的第二大消化腺體,它具有消化外來食物的外分泌功能,以及調節體內血糖高低的內分泌功能,是人體非常重要器官,一旦功能出現異常,會出現消化性及系統代謝失調(如消化不良症候群、脂肪便、糖尿病等)。
 
她進一步強調,胰臟的形狀扁長,橫躺在上腹部的中央,分為頭、頸、體、尾四個部位,體積小如「一根芭蕉」。它之所以難纏,主要在於人體的腹部有許多器官重疊,而胰臟又「躲」在腸、胃及肝臟的後方。當胰臟腫瘤引發上腹部疼痛時,常被誤認為胃痛,因此在胰臟發生的癌症,無論是胰臟腺癌或是胰臟的神經內分泌腫瘤都很難早期發現。
 
尤其NET更是複雜度相當高的疾病,不只是病人及家屬很陌生,就連許多醫護人員也對這個疾病不太熟悉。NET患者常會出現各種不同症狀,如盜汗、血糖過高、嚴重腹瀉、胃酸過度分泌、食欲不振、體重遽降、噁心嘔吐、黃疸、消化不良、腹痛等症狀,容易被誤診為其他疾病。
 
除非腫瘤同時壓迫膽道併發黃疸,否則即便是專業醫師,也很容易忽略患者罹癌的可能性。殘酷的是,當病患出現黃疸時,通常代表胰臟腫瘤已經大到侵犯周邊器官或血管,而患者的癌症病情也已進入末期。
 
林炳文提醒年齡超過四十歲,出現上述症狀,原因不明時,要提高警覺可能是胰臟癌,應盡速到醫院腸胃肝膽科檢查。無論何種症狀,在排除其他疾病時,可藉由血液CgA濃度、荷爾蒙檢查、腎臟或肝臟、甲狀腺功能檢查、尿液檢查(5-HIAA)、影像學檢查或切片檢查確診。
 
值得注意的是,除了上述症狀外,民眾如果五十多歲才被診斷為糖尿病,或按時服用藥物血糖突然變得不好控制時,要小心胰臟是否出了問題,到醫院回診時,可提醒醫師是否該做進一步檢查。
 
難以提防的神經內分泌腫瘤
 
神經內分泌細胞分布在人體胸腔及腹腔中,主要負責掌管各種內分泌荷爾蒙,這些細胞病變的腫瘤就稱為神經內分泌腫瘤(NET),好發於胰臟、腸胃道,依發生位置分泌不同荷爾蒙,因而產生不同的臨床症狀。
 
患者會出現咳嗽、氣喘、腹瀉、盜汗、低血糖、腹痛及臉紅等症狀,常被誤認為其他疾病,所以很難早期發現,往往腫瘤較大或轉移時,才會被發現。神經內分泌腫瘤也可能發生於支氣管、肺、胃、小腸、大腸、直腸、腎上線、皮膚等器官。
 
在胰臟的神經內分泌腫瘤,可能造成低血糖,或大量水瀉,使血鉀及碳酸氫離子流失。統計顯示,神經內分泌腫瘤通常好發40至60歲,患者以女性居多,部分患者有家族史、愛滋病等免疫功能受抑制者,也是高危險群,另外,長期暴露在砷的環境中,可能增加罹病風險。
 
與胰臟有關的癌症知多少
        胰臟腺癌(常見)        胰臟細胞神經內分泌腫瘤(罕見)
名人罹患        今年諾貝爾醫學獎得主之一的史坦曼、世界男高音帕華洛帝、音樂人梁弘志、民歌手黃大城、竹聯幫領袖陳啟禮、國寶級音樂大師洪一峰    /    蘋果電腦前執行長賈伯斯
 
發生位置        胰管上皮細胞    /    胰臟內掌管激素分泌的細胞
 
腫瘤類型        多半惡性,復發率高,病人平均5年存活率僅約5%   /   良性稍多,平均可存活15∼20年,若已轉移存活率不高
 
可能症狀        上腹部疼痛甚至蔓延至背部、沒有食欲、噁心嘔吐、體重明顯下降、黃疸、腹部腫塊    /    功能性:和分泌的荷爾症狀有關。例如,胰島素瘤會造成胰島素分泌過多,出現低血糖、盜汗、虛弱。其他類型腫瘤則會有如胃酸過度分泌、消化性潰瘍、血糖過高、嚴重腹瀉等各種不同症狀      非功能性:與胰臟腺癌相似
 
診斷方式        超音波配合CA199、CEA抽血檢驗,但也須以電腦斷層、核磁共振確診   /  和一般胰臟腫瘤診斷方式相似
 
危險因子        高齡、抽菸、高脂飲食、長期酗酒、慢性胰臟炎、胰臟癌家族史    /    目前已知危險因子只有抽菸,但致病原因可能與基因有關
 
治療方式        大約只有15%的人適合手術,且術後復發率高    /    手術為主,化學治療和放射性治療效果不明顯。目前已有標靶治療藥物,效果不錯
 
 
資料來源:癌症希望基金會董事長王正旭、林口長庚一般外科主治醫師徐潤德、台大內科主治醫師章明珠

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